Атаксия — причины, симптомы, лечение, прогноз, виды атаксии

Атаксия – это болезнь или симптом? Что о ней следует знать

Моторику организма можно охарактеризовать как согласованное взаимодействие различных групп мышц, обеспечивающих полноценную жизнедеятельность человека. Когда отдельные мускулы не работают в общем ритме, наступает состояние мышечного дисбаланса, именуемое атаксией.

Отмечается она на фоне сохранения нормального мышечного статуса, в этом ее дифференциальное отличие. Атаксия –это различные нарушения моторики, при которых человек не в состоянии полноценно координировать свои движения. В них отсутствуют точность и согласованность.

Каковы механизмы развития таких симптомов?

Целенаправленность действия мускулов человеческого тела обеспечивается за счет одновременного функционирования двух противоположных структур: мышц-синергистов и антагонистов. Это волокна, которые, благодаря своему особому строению, способны сокращаться или расслабляться, чем вызывать сгибание либо разгибание.

Сигналы на выполнение тех или иных действий поступают к мышцам посредством рефлекторной дуги, состоящей из:

  • рецептора;
  • центростремительного нейрона;
  • участка мозга, координирующего процесс;
  • центробежного (или двигательного) нейрона.

Рецепторы вестибулярного аппарата, расположенные во внутреннем ухе человека, чувствительны к изменению положения тела. Они призваны обеспечить своевременную координацию движений опорно-двигательного аппарата, чтобы туловище заняло устойчивую позу.

В дальнейшем полученная информация передается посредством центростремительных нейронов в участок мозга. Центральным координирующим органом является мозжечок. Сбои в его работе наиболее показательны и ощутимы. Получая сигнал об изменении положения тела либо его отдельных частей, мозжечок реагирует «указанием» (посредством центробежного нейрона) в дистальные отделы туловища о необходимости корректировки работы мышц и походки.

Нарушение в одном или нескольких участках такой цепочки ведут к расстройствам моторики. Такой симптом имеет нервно-мышечный характер и может зависеть от различных причин.

Каковы факторы риска развития болезни?

Среди наиболее распространенных причин развития атаксии выделяются следующие:

  • Травматические воздействия (ушибы, удары, травмы);
  • Гидроцефальный синдром (скопление в полостях головного мозга жидкостей различной этиологии);
  • Опухолевые образования, способные оказывать давящее воздействие на мозжечок либо участвующие в процессе передачи импульса нейроны и нервы;
  • Анатомические пороки развития черепной коробки, мозговых структур;
  • Нарушения кровоснабжения, ведущие к гипоксическим явлениям и потере тканью мозга способности к жизнедеятельности;
  • Инфекционные заболевания (энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты);
  • Абсцессы гнойной природы, возникшие по эндогенным и экзогенным причинам;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Инсульт зон головного мозга;
  • Недостаток в организме витамина В12;
  • Эпилепсия.

Реализация механизма развития любого из названных факторов риска может привести в развитию атаксии, проявляющейся в несогласованности работы различных групп мышц на фоне сохранения в них обычной мышечной силы.

Какие типы бывают?

Понятие «атаксия» можно назвать обобщающим и универсальным. Согласно существующих классификаций, по оценке работоспособности и степени координации виды атаксий можно дифференцировать следующим образом:

  • Статическую: с изменениями в статике (стоя);
  • Динамическую: с изменениями в динамике (при движении).

Клиническая практика подразумевает классификацию атаксий исходя из природы развития заболевания, его неврологии. Она бывает:

  • Сенситивной (если нарушилась чувствительность, заложенная в мышечных волокнах на большой глубине);
  • Мозжечковой (причина нарушений – в нездоровье мозжечка);
  • Вестибулярной (при патологических процессах, произошедших в вестибулярном аппарате);
  • Корковой (при поражении коры головного мозга в областях, курирующих двигательные функции: височно-затылочной, теменной, лобной).

Знание такой классификации дает возможность назначить целенаправленное лечение и рациональные физиотерапевтические процедуры. Мозжечковая форма чаще наблюдается при склеротических процессах, а также явлениях энцефалита. При вестибулярном варианте страдают мозговые стволовые ядра, височная часть мозга либо вестибулярный нерв. Существует и наследственная атаксия, которая возникает по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

О клинических проявлениях

Диагноз сенситивной атаксии подразумевается, если больной неустойчиво занимает вертикальное положение, когда идет по прямой, слишком сгибает ноги и как будто проваливается в мягкий грунт.

По причине своей неустойчивости он старательно смотрит себе под ноги, а, если закрывает глаза, еще больше «теряется в пространстве». Такое проявление болезнь имеет на ранних стадиях развития процесса. Усугубляясь, состояние настолько осложняется, что движение может стать невозможным в принципе.

Мозжечковая атаксия имеет отличные от сенситивной формы проявления. Когда пациент стоит, расстояние между его ногами слишком велико, а движения имеют большую амплитуду. Начиная идти, человек как-бы заваливается на одну сторону (именно в ту, на которой имеются поражения мозжечка). В этом случае закрытие глаз не ухудшает ориентацию в пространстве. А вот тонус мышц способен снижаться. Сухожильные рефлексы теряют яркость своего проявления.

Симптомы вестибулярной атаксии характеризуются наличием тошноты и рвоты. Пациент жалуется на головокружение, увеличивающееся при поворотах головы. Это заставляет его осуществлять повороты медленно, плавно, осторожно. Могут нарушиться восприятия запахов, а также быть заметными отклонения в психическом здоровье. Из рефлекторных проблем можно отметить отсутствие рефлекса хватания.

Какие формы атаксии можно считать наследственными?

Дифференциальную диагностику мозжечковой атаксии следует проводить с болезнью Пьера-Мари – заболеванием, проявляющемся в нарушении походки и мимических проблемах, сложностях в движении рук и повышенных сухожильных рефлексах. Не исключены кратковременные судороги, ухудшение интеллекта. Депрессия становится постоянным спутником такого пациента. Развивается болезнь Пьера-Мари чаще у людей в возрастном промежутке 33-38 лет.

Нарушение работоспособности, неуклюжая походка, ухудшение речи и слуха, снижение сухожильных рефлексов наблюдается также при болезни Фридрейха. А быстро прогрессирующая детская патология – синдром Луи-Бара – ведет в тому, что в 10-летнем возрасте ребенок может стать неподвижным.

Как формируются подходы к лечению?

Лечение атаксии требует полного «владения ситуацией». Результаты инструментальных обследований (МРТ, электроэнцефалография, электромиография) помогут врачу поставить правильный диагноз и направить медикаментозную либо хирургическую тактику на пострадавшие участки неврологических расстройств. Стационарное лечение обязательно.

Лечение атаксии должно проводиться комплексным применением препаратов ноотропного ряда, стимуляторов мозгового кровотока, противосудорожных средств. Показаны спазмолитики (для снятия повышенного тонуса мышц) и миорелаксанты. Полезными будут бетагестиновые препараты.

Параллельно со схемой целевого лечения назначаются симптоматические лекарства (например, анальгетики, стабилизаторы артериального давления, антидепрессанты). Их круг зависит от жалоб, предъявляемых больным. Важное значение для положительного исхода лечения имеет режим дня (достаточное количество сна и прогулок на свежем воздухе), полноценное питание и витаминотерапия.

Гимнастические упражнения – обязательная часть комплекса лечения атаксии. Их цель – укрепления мышечной ткани, тренировка координации движений. Кроме того, полезны упражнения на дыхание и стабилизацию работы сердечно-сосудистой системы.

Очень хорошо в схеме лечения зарекомендовали себя массаж, иглорефлексотерапия, лечебная гимнастика. Она может быть направлена на отдельные части тела или весь организм в целом. Комплекс составляется с учетом имеющейся степени физической подготовки. По мере достижения первичных результатов может дополняться более интенсивными упражнениями.

При этом не стоит пренебрегать речевой терапией, которая не только направлена на улучшение произношения слов, а и корректирует глотательные рефлексы, проводит профилактику удушья. Приглашая к такому больному логопеда, ставится цель не столько восстановить речь, сколько научиться заново её понимать (особенно если её восприятие становится все сложнее).

При атаксиях часты искривления позвоночника. Поэтому занятия ортопеда могут сыграть одну из главных ролей в лечении. Ортопедическая гимнастика носит характер спокойных упражнений с небольшой амплитудой, но определенной точкой приложения силы. В ней присутствуют различного рода скручивания, вытягивания мышц, тренировка мышечной силы, выработка мобильности.

Важны психологические консультации. Больные такого рода часто испытывают приступы депрессии, ощущения собственной беспомощности давит на их самоощущение и снижает самооценку. Психотерапевт, используя свои приемы лечения, постарается свести к минимуму мрачные мысли и нежелание общаться с окружающими.

При этом не стоит забывать, что смыслом лечения атаксии является замедление процессов угасания организма. Часто такая патология полностью не может быть излечимой. Радикальные же подходы помогают продлить жизнь пациенту максимально возможно. Чтобы помочь больному в бытовых вопросах, можно попытаться подобрать специальную мебель, коляску, палочку, трость, ходунки, костыли и прочие предметы.

Жизнь таких больных требует постоянного ухода родственников и грамотной организации лечения. Лучше, когда ухаживающий член семьи пройдет специальные курсы и будет обучен основным приемам медицины.

О прогнозе заболевания

Составляя прогноз заболевания, врач всегда ориентируется на детальную картину причин, его вызвавших. Если атаксия носит наследственный характер, жизнь больного значительно укорачивается. Смертельными являются и случаи, когда заболевание наступило в детстве либо зрелом возрасте. Прочая детализация зависит от формы заболевания, времени его развития, наличия сопутствующих патологий и индивидуальных особенностей организма.

Атаксия - причины, симптомы, лечение, прогноз, виды атаксии
nevrology.net

Атаксия

Атаксия – что это такое?

Атаксия – это нарушение моторики, расстройство координации движений. Для заболевания характерно незначительное снижение силы в конечностях, проблемы с равновесием при ходьбе или в положении стоя. Движения больного атаксическим синдромом становятся неловкими, неточными, расстраивается их последовательность и преемственность.

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

  • структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
  • рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени,
  • поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

  • атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
  • атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
  • атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
  • атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

  • семейную атаксию Фридрейха,
  • мозжечковую атаксию Пьера-Мари,
  • атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

  • сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
  • накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
  • врожденного порока развития головного мозга/черепа;
  • инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
  • нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
  • церебрального паралича;
  • эпилепсии у детей;
  • злокачественных новообразований;
  • абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

  • задних стволов мозга,
  • периферических узлов,
  • задних нервов, зрительного бугра,
  • теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

Лучшие врачи по лечению атаксии

Симптомы атаксии

У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. При этом:

  • Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги во время ходьбы, делает громкие шаги.
  • У него возникает ощущение ходьбы по вате/мягкому ковру.
  • Чтобы компенсировать расстройство двигательной функции, старается смотреть себе под ноги.
  • При закрытии глаз симптоматика становится более выраженной.
  • При тяжелом поражении задних столбцов передвижение становится невозможным.

Мозжечковая атаксия описывается следующей симптоматикой:

  • Во время ходьбы больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка.
  • Шатается при ходьбе, очень широко ставит ноги.
  • Движения неловкие, размашистые.
  • Выраженность расстройства координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковые и при открытых, и при закрытых глазах).
  • Речь становится медленной, растянутой, почерк – неравномерным, размашистым.
  • Понижается мышечный тонус, нарушаются сухожильные рефлексы.

Для вестибулярной атаксии характерны:

  • головокружение, которое усиливается даже при плавных поворотах головы,
  • рвота, тошнота.

Лобная (корковая) атаксия проявляется:

  • неустойчивой ходьбой (особенно на поворотах),
  • нарушениями обоняния,
  • изменениями психики,
  • отсутствием хватательного рефлекса.

Симптоматика наследственных атаксий

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика атаксии

При диагностике атаксии используются следующие методы:

  • МРТ головного мозга (обнаруживает атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
  • электроэнцефалография головного мозга (диагностирует редукцию альфа-ритма, диффузную тета- и дельта-активность);
  • электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов);
  • ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксий). Проведя косвенную ДНК-диагностику, врачи устанавливают, возможно ли наследование патогена атаксии другими детьми в семье;
  • магниторезонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли мозга).

Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

Лечение атаксии

Самостоятельное лечение атаксии, вне зависимости от ее вида и выраженности симптоматики, невозможно. Обязательна консультация врача — невролога.

Обычно лечение направлено на устранение причинного заболевания, например, на:

  • удаление опухоли,
  • устранение кровоизлияния,
  • снижение давления в задней черепной ямке (аномалия Арнольда-Киари),
  • удаление абсцесса,
  • нормализацию кровяного давления.

Помимо этого, оно включает:

  • подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих уменьшению дискоординации и укреплению мышц;
  • назначение общеукрепляющих средств – витаминов группы В, церебролизина, антихолинэстеразных препаратов, АТФ.

При атаксии телеангиэктазии назначаются лекарства, корректирующие иммунодефицит, проводится курс введения иммуноглобулина. Лечение атаксии Фридрейха предусматривает использование медикаментов, поддерживающих функции митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

Опасность атаксии

Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование способно привести к инвалидизации и даже летальному исходу. Тремор рук и ног, сильные головокружения, невозможность самостоятельного передвижения, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии. К тому же атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета и склонности к повторным инфекционным заболеваниям.

Однако, следует понимать, что явные осложнения проявляются не у всех пациентов. В некоторых случаях при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается и им удается дожить до преклонного возраста.

Группа риска

Чаще всего атаксией болеют люди с наследственной предрасположенностью. Также в группу риска входят лица, у которых диагностирована:

  • злокачественная опухоль,
  • эпилепсия,
  • энцефалит,
  • порок развития головного мозга/черепа,
  • нарушение мозгового кровообращения.

Профилактика атаксии

С целью исключения появления на свет людей, больных атаксией, необходимо избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной формой данной патологии. Также профилактика заболевания включает:

  • исключение родственных браков,
  • своевременное лечение инфекционных заболеваний,
  • контроль за артериальным давлением,
  • отказ от занятий теми видами спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
  • соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

illness.docdoc.ru

Атаксия — это что такое? Виды, причины, диагностика, симптомы и лечение заболевания

Атаксия – это сбои моторики, при которых человек не может координировать движения нормально. У больных наблюдается некоторое понижение силы конечностей, им сложно сохранять равновесие стоя или во время передвижения. Со стороны движения кажутся неловкими, человек не может делать их точно, преемственность, последовательность нарушаются.

Атаксия: как это?

Атаксия – это заболевание, связанное с невозможностью точно контролировать движения. В норме координация реализована через активность мышечных структур: синергистов, антагонистов. Для нормальной последовательности сокращений координационная система имеет три механизма контроля: через мозжечок, рецепторы и импульсы вестибулярного аппарата. Мозжечок – это центральный орган, его связи, системы наиболее важны для корректной координации. Рецепторы необходимы, чтобы оценивать, насколько растянуты мышцы, сумки суставов, сухожилия. Через рецепторы в каждый момент времени информация о состоянии тканей поступает в координирующий центр. Наконец, импульсы необходимы, чтобы оценивать положение организма в пространства.

Атаксия – это патологическое состояние, при котором нарушается работа одного из трех пунктов или нескольких сразу. Классификация случаев основана на оценке работоспособности разных элементов системы координации.

Что есть?

Основные виды болезни:

  • сенситивная;
  • вестибулярная;
  • мозжечковая;
  • корковая.

Возможна наследственная атаксия. Это заболевания Фридрейха, Пьера-Мари, Луи-Бара.

Откуда пришла беда?

Причины атаксии – различные ушибы и удары, травмы черепа, мозга. Возможно нарушение способности координировать движения, если в мозговых полостях скапливается жидкость, если есть порок развития мозга либо черепной коробки, а также нарушение кровотока. Атаксия может появиться на фоне энцефалита или паралича, онкологического заболевания или абсцесса. Если в детском возрасте пациент страдает от эпилепсии, риск развития атаксии оценивается как выше среднего.

О типах подробнее

Синдром атаксии сенситивного типа может наблюдаться, если нарушена целостность, функциональность периферических узлов или заднего мозгового ствола, теменного мозгового участка, задних нервов и бугра, ответственного за зрение.

Мозжечковая форма наблюдается, если нарушено здоровье, целостность червя этого органа, ножек, полушарий. Чаще такое наблюдается на фоне склеротических процессов, энцефалита.

Вестибулярный вид атаксии наблюдается, если нарушена работа, целостность вестибулярного аппарата (любого из его частей). Могут пострадать мозговые стволовые ядра, корки в височной мозговой части, лабиринт мозга или нерв, ответственный за работу системы.

Корковая форма возможна, когда нарушается работа лобной мозговой доли.

Наследственная атаксия может передаваться одним из двух механизмов: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

Как заметить?

Симптомы атаксии зависят от формы заболевания. В частности, при сенситивной страдают ноги, в первую очередь – мышцы, суставы. Пациент теряет устойчивость, при ходьбе излишне сгибает ноги, ощущает себя так, словно идет по вате. Рефлекторно такой человек постоянно смотрит под ноги во время движения, чтобы компенсировать нехватку активности двигательного аппарата. Если закрыть глаза, симптомы станут более выраженными. Если поражение мозговых участков очень тяжелое, больной теряет способность двигаться в принципе.

Симптомы мозжечковой атаксии включают шаткость во время ходьбы, неоправданно широкое расставление ног и размашистые движения. Больной неловок, а при ходьбе заваливается на одну сторону – это показывает, какое именно полушарие мозжечка пострадало. Проблемы с координацией не зависят от зрительного контроля ситуации, симптоматика в равной степени сохраняется, если глаза открыты и закрыты. Пациент медленно говорит, размашисто пишет. Снижается тонус мышц, нарушаются рефлексы сухожилий.

Проявления: какие еще возможны?

Если развивается вестибулярная форма, ее можно заметить по частым позывам к тошноте и рвоте. У больного кружится голова, это ощущение становится сильнее, если повернуть голову, даже при плавном движении.

Корковая атаксия выражает себя неустойчивостью при движении, наиболее выраженной при поворотах, нарушениями восприятия запахов, а также психическими отклонениями. У больного пропадает хватательный рефлекс.

Наследственные формы

Атаксия Пьера-Мари по своим проявлениям близка к мозжечковой. Чаще первые проявления болезни наблюдаются в возрасте около 35 лет – нарушается походка, наблюдаются сложности с мимикой. Больному тяжело двигать руками и говорить, повышаются рефлексы сухожилий, а сила мышц нижних конечностей ослабевает. Возможны непроизвольные кратковременные судороги. Падает зрение, ухудшается интеллект. Многие страдают от депрессии.

Заболевание Фридрейха сопровождается нарушением работоспособности систем Голля, Кларка, спинальных. Походка становится неуклюжей, человек двигается неуверенно, размашисто, при этом ноги расставлены неоправданно широко. Больной отклоняется от центра в разные стороны. Постепенно страдает мимика, ухудшается речь, понижаются рефлексы определенных групп сухожилий, слабеет слух. Если заболевание протекает тяжело, меняется скелет, страдает сердце.

Синдром Луи-Бара обычно появляется у детей. Заболеванию свойственна высокая скорость прогресса, и к десятилетнему возрасту пациент уже не может передвигаться. Нарушается работа нервов черепа, интеллект отстает, снижается иммунитет. Больным этим синдромом свойственны частые бронхиты, пневмония, насморк.

Как уточнить состояние?

Предполагая мозжечковую атаксию, вестибулярную или любую другую из описанных выше, необходимо обратиться к доктору за полноценной диагностикой. Только после формулировки окончательного диагноза можно выбирать программу лечения.

При подозрении на атаксию пациента направляют на МРТ для оценки состояния головного мозга, электроэнцефалографию и электромиографию. При подозрении на наследственную форму необходима диагностика ДНК. По итогам косвенного анализа такого типа врачи выявляют, как высока вероятность наследования патогена внутри семьи. Также больному назначают МРТ ангиографию. Если есть мозговые опухоли, именно этот способ помогает определить их максимально точно.

Чтобы выявить наследственную, статическую, мозжечковую атаксию и любую другую форму, делают ряд дополнительных исследований. Больного осматривают офтальмолог, невропатолог, психиатр. В лабораторных анализах удается выявить проблемы обмена веществ.

Как бороться?

Лечение атаксии возможно только в условиях клиники. Самостоятельно справиться с этой болезнью нельзя – не играет роли, в какой форме и по какому типу развивается нарушение. Контроль за лечением возлагается на невролога. Основная идея терапевтического курса – устранение той болезни, которая привела к атаксии. Если это новообразование, его удаляют, кровоизлияние – устраняют поврежденные ткани. В некоторых случаях показано изъятие абсцесса и стабилизация давления в кровеносной системе, понижение показателей давления в ямке черепа сзади.

Лечение атаксии предполагает практику гимнастических упражнений, комплекс которых разрабатывают, исходя из состояния пациента. Основная задача гимнастики – укрепить мышечные ткани и ослабить проблемы с координацией. Больному выписывают общеукрепляющие средства, витамины, АТФ.

Как лечить атаксию при синдроме Луи-Бара? Кроме описанных выше мер, больному показаны препараты для устранения иммунодефицита. Назначают курсом иммуноглобулин. При болезни Фридрейха показаны медикаменты, позволяющие корректировать работоспособность митохондрий.

А если не лечить?

При атаксии человек не может нормально двигаться, поэтому прогресс патологии становится поводом присвоения статуса инвалида. Есть риск летального исхода. При атаксии пациенты страдают от тремора рук, сильно и часто кружится голова, невозможно самостоятельно двигаться, глотать, нарушается возможность дефекации. Со временем наблюдается недостаточность работы дыхательной системы, сердца в хронической форме, снижается иммунный статус. Больному характерны частые инфекции.

Явные осложнения наблюдаются не в 100 % случаев. Если четко следовать рекомендациям доктора и употреблять выписанные специалистом медикаменты, принимать меры для корректировки признаков болезни, качество жизни останется на прежнем уровне. Пациенты, проходящие адекватную терапию, доживают до преклонных лет.

Опасности и вероятность заболеть

Преимущественный процент больных – лица, предрасположенные к атаксии в силу генетического фактора. С высокой долей вероятности понадобится лечение атаксии (мозжечковой, сенситивной или другого типа) лицам, перенесшим инфицирование мозга, страдающим эпилепсией и злокачественными новообразованиями. Выше вероятность атаксии при наличии пороков развития черепной коробки, мозга, а также проблемах кровотока.

Чтобы минимизировать рождение страдающих атаксией, при плохой наследственности необходимо очень ответственно подходить к вопросу продолжения рода. В ряде случаев врач может порекомендовать в принципе воздержаться от рождения детей. Это особенно актуально, если уже есть дети с атаксией, обусловленной генетикой.

Профилактика атаксии предполагает отказ от браков между близкими родственниками, терапию любых инфекционных очагов и контроль давления, а также соблюдение нормального распорядка дня, правильное питание. Следует избегать разновидностей спорта, занятие которыми сопряжено с риском ЧМТ.

Мозжечковая форма: особенности

При этой форме болезни пациент не может координировать движения, речь становится скандированной, беспокоит судорожность рук, ног, головы. Заболевание может поразить и ребенка, и взрослого. Для уточнения диагноза необходим физикальный осмотр, инструментальные исследования. Устранить атаксию полностью нельзя. При быстром развитии болезни прогноз отрицательный. Исключение – мозжечковая атаксия, объясняющаяся инфекцией.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами. Из статистки известно, что приобретенная форма чаще наблюдается после инсульта или травмы. Наследственная может объясняться генной мутацией. В настоящее время нет подробного объяснения причин процессов.

Типы и формы: мозжечковая

Наследственная болезнь может быть врожденный и не склонной к прогрессу, аутосомно-рецессивной и рецессивной, при которой недостаточность мозжечка постепенно прогрессирует. Выделяют форму Баттена, врожденную форму, при которой развитие ребенка замедляется, но в будущем пациенту удается адаптироваться. Поздний формат мозжечковой атаксии – заболевание Пьера-Мари. Преимущественно диагностируется в возрасте 25 лет и старше.

Мозжечковая атаксия бывает острая (на фоне вирусной инвазии, инфицирования), подострая, спровоцированная новообразованием, склерозом, хроническая, склонная к прогрессу, и пароксизмально-эпизодическая. Для уточнения, с какой формой необходимо бороться в конкретном случае, врач назначает анализы и исследования.

Специфика проявления мозжечковой формы

Клиническая картина склонной к прогрессу формы болезни специфична, поэтому установить точный диагноз обычно легко. Предположить болезнь можно, исходя из общей симптоматики, поведения больного, принимаемым им позам. При наблюдении человека создается ощущение, что он пытается балансировать, для чего раскидывает руки в стороны. Больной стремится избегать поворотов туловищем, головой, произвольно падает от легкого толчка в момент попытки сдвинуть ноги, и даже не осознает этого. Конечности напряжены, походка сходна со свойственной пьяному, тело выпрямлено и откинуто назад.

По мере прогресса мозжечковая атаксия приводит к неспособности корректировать движения. Невозможно коснуться кончика носа. Меняется почек, речь, лицо похоже на маску, мышцы все время в тонусе, болит спина, шея, ноги и руки. Возможна судорожность, нистагм, косоглазие. У некоторых пациентов слабеет зрение, слух, становится сложно глотать.

Мозжечковая форма: врожденная

Заподозрить заболевание у ребенка можно, если усилия, прикладываемые малышом к совершению движений, несоразмерны с действием. Больной неустойчив, развитие замедленное, ползать и ходить он начинает позже сверстников. Наблюдается нистагм, слова выговариваются по слогам, четко ограниченны друг от друга. Замедлено развитие речи, психики.

Перечисленные симптомы могут указывать не только на мозжечковую атаксию, но и некоторые иные патологические состояния, связанные с работой мозга. Для уточнения диагноза необходимо показать ребенка доктору.

Что делать?

При мозжечковой атаксии основная задача лечения – замедлить негативные процессы. Форма Фридрейха, как и другие врожденные, не лечится. Применение радикальных, консервативных подходов помогает сохранить качество жизни пациента максимально долго. Назначают медикаменты, родственников обучают правилам ухода за нуждающимся.

Лечение атаксии предполагает употребление ноотропов, стимуляторов кровотока в мозге, средств от судорог, веществ, понижающих тонус мышц, миорелаксантов и бетагестиновых препаратов.

Больному показан массаж, гимнастика, терапия трудом, физиотерапия, логопедические занятия, психотерапия. Врач порекомендует, какие предметы помогут адаптироваться к жизни – трости, кровати, иные бытовые вещи.

Атаксия - причины, симптомы, лечение, прогноз, виды атаксии
1ku.ru

Атаксия: причины, симптомы, лечение и осложнения

Атаксия описывает отсутствие контроля мышц или координации добровольных движений, таких как ходьба или сбор предметов. Признак основного состояния, атаксия может влиять на различные движения, создавая трудности с речью, движением глаз и глотанием.

Стойкая атаксия обычно возникает из-за повреждения части вашего мозга, которая контролирует координацию мышц (мозжечок). Многие состояния могут вызывать атаксию, включая злоупотребление алкоголем, некоторые лекарства, инсульт, опухоль, церебральный паралич, дегенерацию мозга и рассеянный склероз. Унаследованные дефектные гены также могут вызывать состояние.

Лечение атаксии зависит от причины. Адаптивные устройства, такие как ходунки или трости, могут помочь вам сохранить свою независимость. Физическая терапия, профессиональная терапия, логопедия и регулярные аэробные упражнения также могут помочь.

симптомы

Атаксия может развиваться со временем или внезапно возникать. Признак ряда неврологических расстройств, атаксия может вызвать:

  • Плохая координация
  • Нестационарная прогулка и тенденция к спотыканию
  • Трудность с мелким моторным заданием, например, едой, письмом или застегиванием рубашки
  • Изменение речи
  • Непроизвольные движения глазного яблока (нистагм)
  • Трудность глотания

Когда нужно обратиться к врачу

Если вы не знаете о состоянии, вызывающем атаксию, например рассеянный склероз, как можно скорее обратитесь к врачу, если вы:

  • Потеря баланса
  • Потеря координации мышц в руке, руке или ноге
  • С трудом ходить
  • Сломай свою речь
  • С трудом глотать

причины

Повреждение, дегенерация или потеря нервных клеток в части вашего мозга, которая контролирует координацию мышц (мозжечок), приводит к атаксии. Ваш мозжечок состоит из двух частей складчатой ​​ткани размером с пинг-понг, расположенных у основания вашего мозга около вашего ствола мозга.

Правая сторона вашего мозжечка контролирует координацию на правой стороне вашего тела; левая часть вашего мозжечка контролирует координацию слева.

Заболевания, которые повреждают спинной мозг и периферические нервы, которые соединяют ваш мозжечок с мышцами, также могут вызвать атаксию. Атаксия включает:

  • Травма головы. Ущерб вашему мозгу или спинному мозгу от удара по голове, например, может произойти в автомобильной аварии, может вызвать острую атаксию мозжечка, которая внезапно возникает.
  • Инсульт. Когда кровоснабжение части вашего мозга прерывается или сильно уменьшается, лишая мозговой ткани кислорода и питательных веществ, клетки мозга умирают.
  • Церебральный паралич. Это общий термин для группы расстройств, вызванных повреждением мозга ребенка во время раннего развития – до, во время или вскоре после рождения, что влияет на способность ребенка координировать движения тела.
  • Аутоиммунные заболевания. Рассеянный склероз, саркоидоз, целиакия и другие аутоиммунные состояния могут вызвать атаксию.
  • Инфекции. Атаксия может быть необычным осложнением ветрянки и других вирусных инфекций. Он может появиться на этапах заживления инфекции и длиться несколько дней или недель. Обычно атаксия разрешается со временем.
  • Паранеопластические синдромы. Это редкие дегенеративные расстройства, вызванные ответом вашей иммунной системы на раковую опухоль (новообразование), чаще всего из легких, яичников, молочных желез или лимфатического рака. Атаксия может появляться месяцами или годами, прежде чем диагностировать рак.
  • Опухоль. Рост головного мозга, раковых (злокачественных) или неопухольных (доброкачественных), может повредить мозжечок.
  • Токсическая реакция. Атаксия является потенциальным побочным эффектом некоторых лекарств, особенно барбитуратов, таких как фенобарбитал; седативные средства, такие как бензодиазепины; и некоторые виды химиотерапии. Они важны для идентификации, потому что эффекты часто обратимы.

Кроме того, некоторые лекарства, которые вы принимаете, могут вызывать проблемы по мере старения, поэтому вам может потребоваться уменьшить дозу или прекратить прием лекарств.

Алкогольная и наркотическая интоксикация; отравление тяжелыми металлами, например, из свинца или ртути; и отравления растворителем, например, от растворителя краски, также могут вызвать атаксию.

  • Витамин Е, дефицит витамина В-12 или тиамина. Не получать достаточное количество этих питательных веществ из-за невозможности усвоения достаточного количества алкоголя или других причин, может привести к атаксии.
  • Для некоторых взрослых, которые развивают спорадическую атаксию, никакой конкретной причины не обнаружено. Спорадическая атаксия может принимать различные формы, включая множественную атрофию системы, прогрессирующее дегенеративное расстройство.

    Наследственные атаксии

    Некоторые типы атаксии и некоторые состояния, вызывающие атаксию, являются наследственными. Если у вас есть одно из этих условий, вы родились с дефектом в определенном гене, который вызывает аномальные белки.

    Аномальные белки препятствуют функционированию нервных клеток, прежде всего в вашем мозжечке и спинном мозге, и вызывают их дегенерацию. По мере прогрессирования заболевания проблемы координации ухудшаются.

    Вы можете наследовать генетическую атаксию либо от доминантного гена от одного родителя (аутосомно-доминантного расстройства), либо от рецессивного гена от каждого родителя (аутосомно-рецессивное расстройство). В последнем случае невозможно, чтобы ни один из родителей не имел беспорядка (тихая мутация), поэтому не может быть очевидной семейной истории.

    Различные дефекты гена вызывают различные типы атаксии, большинство из которых прогрессивные. Каждый тип вызывает плохую координацию, но у каждого есть определенные признаки и симптомы.

    Аутосомальные доминантные атаксии

    Аутосомно-доминантная модель наследования

    К ним относятся:

    • Спиноцеребеллярные атаксии. Исследователи отметили более 35 аутосомных доминантных генов атаксии, и их число продолжает расти. Церебелларная атаксия и дегенерация мозжечка являются общими для всех типов, но другие признаки и симптомы, а также возраст начала, различаются в зависимости от специфической мутации гена.
    • Эпизодическая атаксия (ЭА). Существует семь признанных типов атаксии, которые являются эпизодическими, а не прогрессивными – EA1 через EA7. EA1 и EA2 являются наиболее распространенными. EA1 включает короткие эпизоды атаксии, которые могут длиться секунды или минуты. Эпизоды вызваны стрессом, испуганным или внезапным движением, и часто связаны с подергиванием мышц.

    EA2 включает более длинные эпизоды, обычно длительностью от 30 минут до шести часов, что также вызвано стрессом. У вас могут быть головокружение (головокружение), усталость и мышечная слабость во время ваших эпизодов. В некоторых случаях симптомы проявляются в более позднем возрасте.

    Эпизодическая атаксия не сокращает продолжительность жизни, и симптомы могут отвечать на лекарства.

    Аутосомно-рецессивные атаксии

    Модель аутосомного рецессивного наследования

    К ним относятся:

      Атаксия Фридрейха. Эта общая наследственная атаксия включает повреждение вашего мозжечка, спинного мозга и периферических нервов. Периферические нервы переносят сигналы вашего мозга и спинного мозга в мышцы. В большинстве случаев признаки и симптомы появляются задолго до возраста 25 лет.

    Частота прогрессирования заболевания варьируется. Первым показанием обычно является трудность ходьбы (атаксия походки). Условие обычно развивается в руки и туловище. Мышцы ослабевают и теряют сознание со временем, вызывая деформации, особенно в ногах, нижних ногах и руках.

    Другие признаки и симптомы, которые могут развиваться по мере прогрессирования заболевания, включают медленную, невнятную речь (дизартрия); усталость; быстрые, непроизвольные движения глаз (нистагм); спинальная кривизна (сколиоз); потеря слуха; и сердечные заболевания, включая увеличение сердца (кардиомиопатия) и сердечную недостаточность. Раннее лечение сердечных проблем может улучшить качество жизни и выживание.
    Атаксия-телеангиэктазия. Это редкое, прогрессивное детское заболевание вызывает дегенерацию в мозге и других системах организма. Болезнь также вызывает расстройство иммунной системы (иммунодефицитная болезнь), что повышает восприимчивость к другим заболеваниям, включая инфекции и опухоли. Это влияет на различные органы.

    Telangiectasias – это крошечные красные «паутинные» вены, которые могут появляться в углах глаз вашего ребенка или на ушах и щеках. Отсроченные двигательные навыки, плохой баланс и невнятная речь, как правило, являются первыми признаками болезни. Часто повторяются синусовые и респираторные инфекции.

    Дети с атаксией-телеангиэктазией подвергаются высокому риску развития рака, особенно лейкемии или лимфомы. Большинство людей с заболеванием нуждаются в инвалидном кресле подростками и умирают до 30 лет, как правило, от рака или легкого (легочного) заболевания.

  • Врожденная мозжечковая атаксия. Этот тип атаксии является результатом повреждения мозжечка, присутствующего при рождении.
  • Болезнь Вильсона. Люди с этим заболеванием накапливают медь в мозге, печени и других органах, что может вызвать неврологические проблемы, включая атаксию. Раннее выявление этого расстройства может привести к лечению, которое замедлит прогрессирование.
  • Если у вас есть атаксия, ваш врач будет искать излечимую причину. Помимо проведения физического осмотра и неврологического обследования, в том числе проверки вашей памяти и концентрации, зрения, слуха, баланса, координации и рефлексов, ваш врач может запросить лабораторные анализы, в том числе:

    • Исследования изображений. КТ или МРТ вашего мозга могут помочь определить потенциальные причины. МРТ иногда может проявлять усадку мозжечка и других структур головного мозга у людей с атаксией. Он также может показывать другие поддающиеся лечению результаты, такие как сгусток крови или доброкачественная опухоль, которые могут надавливать на ваш мозжечок.
    • Поясничная пункция (спинной кран). Игла вставляется в нижнюю часть спины (поясничную область) между двумя поясничными костями (позвонки), чтобы удалить образец спинномозговой жидкости. Жидкость, которая окружает и защищает ваш мозг и спинной мозг, отправляется в лабораторию для тестирования.
    • Генетическое тестирование. Ваш врач может рекомендовать генетическое тестирование, чтобы определить, имеет ли у вас или вашего ребенка мутацию гена, которая вызывает одну из наследственных атаксических состояний. Генетические тесты доступны для многих, но не для всех наследственных атаксий.

    лечение

    Нет никакого лечения специально для атаксии. В некоторых случаях лечение основной причины устраняет атаксию, например прекращение лечения, вызывающее ее. В других случаях, таких как атаксия, которая возникает в результате ветрянки или другой вирусной инфекции, она, скорее всего, решит сама по себе. Ваш врач может рекомендовать лечение для лечения симптомов, таких как боль, усталость или головокружение или адаптивные устройства или методы лечения, которые помогут вам атаксии.

    Адаптивные устройства

    Атаксия, вызванная такими состояниями, как рассеянный склероз или церебральный паралич, не поддается лечению. В этом случае ваш врач может рекомендовать адаптивные устройства. Они включают:

    • Пешеходные трости или ходунки для прогулок
    • Модифицированная посуда для еды
    • Коммуникационные средства для разговора

    Методы лечения

    Вы можете воспользоваться некоторыми видами терапии, в том числе:

    • Физическая терапия, чтобы помочь вам в координации и повысить мобильность
    • Профессиональная терапия, которая поможет вам с повседневными задачами, такими как кормление себя
    • Речевая терапия для улучшения речи и помощи при глотании

    Копирование и поддержка

    Проблемы, с которыми вы сталкиваетесь при жизни с атаксией или с ребенком с состоянием, могут заставить вас чувствовать себя одинокими или приводить к депрессии и тревоге. Общение с консультантом или терапевтом может помочь. Или вы можете найти поддержку и понимание в группе поддержки, как для атаксии, так и для вашего основного состояния, например рака или рассеянного склероза.

    Хотя группы поддержки не для всех, они могут быть хорошими источниками информации. Члены группы часто знают о последних методах лечения и склонны делиться своим опытом. Если вам интересно, ваш врач может рекомендовать группу в вашем районе.

    Подготовка к назначению

    Вы, вероятно, начнете, увидев своего семейного врача или врача общей практики. В некоторых случаях ваш врач может направить вас к неврологу.

    Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

    Что ты можешь сделать

    Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, пост до проведения специального теста. Составьте список:

    • Ваши симптомы, в том числе любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу, и когда они начали
    • Основная личная информация, включая другие условия, которые у вас есть, и семейная история болезни
    • Все лекарства, витамины или добавки, которые вы принимаете, включая дозы
    • Вопросы, которые следует задать вашему врачу

    Возьмите члена семьи или друга, если это возможно, чтобы помочь вам запомнить информацию, которую вы получаете.

    Для атаксии основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

    • Что может вызвать симптомы?
    • Каковы другие возможные причины, помимо наиболее вероятной причины?
    • Какие тесты мне нужны?
    • Является ли мое состояние вероятным временным или хроническим?
    • Каков наилучший способ действий?
    • Существуют ли устройства, которые могут помочь мне с координацией?
    • У меня другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
    • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
    • Должен ли я видеть специалиста?
    • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?
    • Знаете ли вы об исследованиях в области атаксии, в которых я мог бы участвовать?

    Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

    Что ожидать от вашего врача

    Ваш врач может задать вам вопросы, например:

    • Являются ли ваши симптомы непрерывными или случайными?
    • Насколько тяжелы ваши симптомы?
    • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы?
    • Что, по-видимому, ухудшает ваши симптомы?
    • У вас есть члены семьи, у которых были эти симптомы?
    • Вы употребляете алкоголь или наркотики?
    • Вы подвергались воздействию токсинов?
    • У вас недавно был вирус?

    Что вы можете сделать за это время

    Не употребляйте алкоголь или принимайте рекреационные наркотики, что может сделать вашу атаксию хуже.

    dogerli.ru

    Разновидности атаксии

    Нарушение согласованности движений в конечностях без развития мышечной слабости – мозжечковая атаксия. Человек может двигаться, но координация у него нарушена. Патология приводит к функциональному сбою во многих органах – глазах, пищеводе, языке, пальцах рук. Причин для подобного расстройства множество. Полноценное лечение врач подберет после их установления и устранения. Затягивать с посещением специалиста не стоит.

    Классификация

    В основу классификации атаксии специалисты помещают характер мозжечковых нарушений, а также клинические проявления расстройства. Принято выделять следующие виды болезни:

    По характеру нарушений в мозжечке:

    • статическая – равновесие страдает, если человек лежит;
    • динамическая атаксия – плохая координация движений;
    • комбинированная – статодинамическая.

    По локализации патологического очага:

    • сенситивная – при сбое кинестетической чувствительности, к примеру, из-за поражения таламуса, или при нейросифилисе;
    • при мозжечковой атаксии симптомы будут определены локализацией очага – при расстройстве в полушариях мозжечка нарушается контроль над произвольными движениями, тогда как при поражении мозжечкового червя появляется шаткость походки;
    • вестибулярная атаксия формируется при изменениях в вестибулярных структурах – для нее характерны головокружения, позывы на тошноту, а также горизонтальный нистагм;
    • корковая атаксия – развивается в случаях поражения корковых отделов мозга, к примеру, опухолями, абсцессами, энцефалитом.
    • при наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари симптоматика появляется после 30–35 лет – у человека повышается тонус мышц с одновременной слабостью в конечностях;
    • после черепно-мозговых травм или некачественно вылеченного сифилиса, появляется локомоторная атаксия – человеку затруднительно стоять, выполнять мелкие движения.

    С целью уточнения формы заболевания, к примеру, при поздней мозжечковой атаксии, специалист порекомендует проведение различных диагностических процедур. Тогда как при заднестолбовом типе расстройства клиническая картина не вызывает сомнений в диагнозе.

    Симптоматика

    При расстройстве в мозжечковой области у человека в первую очередь страдает двигательная активность – шаткость походки, невозможность точных произвольных движений. Затруднена координация в целом – верхних и нижних конечностей.

    Выраженность вестибулярно-мозжечкового синдрома различна – от боязни упасть до тяжелых расстройств личности и психики. Так, вначале человек замечает тремор рук при попытках выполнить мелкие действия – поднести кружку с чаем ко рту, нарисовать линию. Постепенно изменение тонуса мышц будет все сильнее – равновесие изменяется не только в положении стоя, при ходьбе, но и лежа. Однако, прежде всего наблюдается поражение двигательных нейронов из-за локомоторной атаксии.

    В мозжечковый патологический процесс вовлекаются все новые мышечные группы – речь будет скандирующей, отрывистой, а дыхание изменит ритм, интервалы между вдохами и выдохами постоянно меняются.

    Помимо сбоя координации движений человека беспокоят и иные симптомы:

    • упорные головокружения;
    • тошнота, реже – рвота без видимых к тому причин;
    • непроизвольное вздрагивание конечностей;
    • нарушения мимики;
    • колебание настроения.

    Выраженность мозжечковых расстройств напрямую зависит от тяжести атаксии и своевременности проводимого лечения. Заболевание вполне поддается коррекции, если человек получает адекватную комплексную терапию.

    Диагностика

    Специалист, чтобы выставить правильный диагноз атаксии мозжечковой природы, ориентируется на жалобы человека, результаты его неврологического осмотра, а также информацию от инструментальных методов обследования. Диагностика болезни занимает некоторое время, поэтому рекомендуется запастись терпением.

    Тщательный сбор анамнеза – когда возникли мозжечковые расстройства, в чем их проявления, какие были перенесены заболевания, позволяет врачу сориентироваться между несколькими патологиями, чьи симптомы имеют сходство. Однако, результаты расспроса обязательно должны быть подтверждены лабораторно-инструментальными исследованиями.

    Выявить различные нарушения в проведении нервно-мышечного импульса позволит электронейромиография, а патологические очаги в структурах головного мозга – электроэнцефалография. Для диагностики ряда генетических сбоев врач назначит генетические тесты. Биохимический скрининг и общий анализ крови, онкомаркеры дадут дополнительную информацию.

    Только вся полнота информации – проверка неврологических симптомов, к примеру, проба Ожеховского, отсутствие опухолей мозга, черепно-мозговых травм, нейроинфекций, позволит врачу убедиться в правильности диагноза.

    Патогенез и причины

    У людей головной мозг устроен настолько сложно, что каждая его структурная единица отвечает за множество функций. Мозжечок расположен непосредственно под затылочными долями полушарий, немного позади продолговатого мозга. Он несет ответственность за четкость произвольных, а также непроизвольных движений человека.

    У здоровых лиц вся информация о пространственном расположении тела непрерывно поступает по нервным волокнам к мозжечку, который осуществляет коррекцию – от мышечных чувств в ногах до коры мозга и обратно. При повреждении этого нервно-мышечного и чувствительного равновесия и возникает атаксия. В первую очередь страдает ходьба и сложные движения. Тогда как снижение интеллекта отсутствует.

    • рассеянный склероз:
    • доброкачественные/злокачественные опухоли;
    • черепно-мозговые травмы;
    • поражения улитки внутреннего уха – вестибулярная атаксия;
    • нейроинфекции;
    • врожденные аномалии развития мозга;
    • генетическая предрасположенность – атаксия у детей;
    • отравление солями тяжелых металлов;
    • хронические интоксикации – злоупотребления алкогольной продукцией, наркотическими веществами.

    Сопоставить причины и механизм формирования мозжечковых расстройств – прерогатива врача. Он же подерет оптимальные схемы терапии атаксии.

    Тактика лечения

    Даже современные темпы развития неврологии не позволяют полностью устранить атаксию мозжечка. Усилия врачей и самих больных направлены в первую очередь на общее укрепление нервной системы, а также на максимальное сохранение двигательной активности.

    При мозжечковой атаксии лечение состоит из следующих направлений:

    • общеукрепляющие мероприятия – курсы витаминно-минеральных комплексов, а также иммуномодуляторов, коррекция рациона, закаливание;
    • различные комплексы лечебной физкультуры – гимнастика при атаксии укрепляет группы мышц конечностей, восстанавливает передачу импульсов по волокну нерва.

    Полностью справиться с мозжечковыми расстройствами удается только в случае удаления причины их появления – иссечение опухоли мозга, абсцесса либо детоксикации организма. В случае нейроинфекций обязательно назначают 2–3 современных антибактериальных препарата, витамины и курсы внутривенного ведения противоинфекционных растворов.

    Тогда как при демиелинизированных процессах – к примеру, при рассеянном склерозе, терапия основана на приеме гормональных медикаментов и плазмофорезе. С целью поддержания функций митохондрий в клетках мозжечка специалист порекомендует биодобавки янтарной кислоты, коэнзима Q10.

    Если мозжечковая болезнь лечится с ранней стадии появления, то консервативная терапия быстро дает свои результаты – у человека восстанавливается двигательная активность, упражнения укрепляют мышцы, речь четче, а мелкая моторика лучше.

    Прогноз

    Как и большинство неврологических болезней, атаксия при отсутствии комплексной терапии ухудшает прогноз трудоспособности и самой жизни. У человека постепенно разрушаются нервно-психические структуры. Это негативно отражается на общем самочувствии – упорное головокружение, тошнота, слабость, утомляемость. Страдает и социальная адаптация – больной при тяжелом течении болезни будет глубоким инвалидом, за которым должен быть постоянный, ежедневный уход.

    Подобный прогноз актуален для всех генетически наследованных атаксий, к примеру, мозжечковой патологии Пьера Мари. Их ранее выявление или предрасположенность к ним – задача непростая, но вполне возможная. Семейной паре, родственники которых уже страдают от атаксий, следует заранее пройти анализы на генетические отклонения. При их положительном результате от беременности лучше воздержаться и усыновить малыша.

    Несколько улучшает прогноз атаксии мозжечковой этиологии своевременное медикаментозное воздействие на нервную систему. Оно продлевает сроки полноценной двигательной активности человека, повышает качество его жизни.

    Осложнения атаксии

    У многих людей атаксия прогрессирует неуклонно, даже при выполнении всех рекомендаций врачей. При этом страдают практически все внутренние органы – иннервация их ухудшается, поэтому питательные вещества и кислород поступают в меньшем объеме.

    Осложнения мозжечковых расстройств формируются постепенно:

    • атония – нарушение тонуса скелетной мускулатуры;
    • астения – чрезмерная утомляемость даже при отсутствии физических нагрузок;
    • кардиомиопатия – сбой в деятельности сердечной мышцы;
    • дисфагия – нарушение глотательных движений;
    • нечеткость речи;
    • раскоординированность движений глаз – ухудшение зрения.

    Атаксия - причины, симптомы, лечение, прогноз, виды атаксии
    nerv-info.ru

  • COMMENTS