Синдром саванта — что это такое, причины его возникновения

Болезнь гениев

Люди с этим синдромом не могут нормально ходить и говорить, но обладают «суперспособностями» — они помнят невероятные объемы данных и считают в уме как компьютер

Синдром саванта (савантизм; от фр. savant — «учёный») — редкое состояние, при котором у человека на фоне тяжелого поражения головного мозга наблюдается одна или несколько выдающихся способностей. Зачастую это сверхпамять, а также математические или художественные таланты. Обладателя перечисленных признаков называют «савантом». Термин, изначально звучавший как idiot savant («идиот учёный»), ввел в конце XIX в. английский врач Джон Лэнгдон Даун. Здоровый человек с теми же способностями звался бы гением.

Сухое определение синдрома меркнет перед описанием его «клиники». Классический пример — прототип «человека дождя» Ким Пик, родившийся с макроцефалией, черепно-мозговой грыжей, поражением мозжечка и агенезией (врожденным отсутствием) мозолистого тела, передвигался с затруднениями и не мог выполнять элементарные действия по самообслуживанию. Его суперспособностью была память: Пик помнил содержание более 9000 прочитанных в течение жизни книг, от телефонного справочника до собрания сочинений Шекспира, а также сотни музыкальных произведений. Кроме того, он помнил подробные карты многих городов США так хорошо, что мог дать рекомендации по проезду из любого пункта А в пункт Б.

Таким образом, синдром саванта — редкое исключение из утверждения «хорошее дело синдромом не назовут», эта форма заболевания к практической медицине относится весьма условно: не выставляется в диагноз, не классифицируется МКБ-10 и не нуждается в медицинском наблюдении и лечении.

Люди Икс

По данным Дарольда Трефферта, посвятившего изучению «болезни гениев» более 50 лет, в 2015 г. на планете жило чуть больше трёхсот человек с яркими проявлениями савантизма. С другой стороны, финские ученые только в одной своей стране насчитали более пятисот детей с синдромом саванта.

Около половины савантов — больные аутизмом, у других диагностируется врожденные аномалии развития головного мозга (например, агенезия мозолистого тела, поражения гипофиза или гипоталамуса), синдром Вильямса, туберозный склероз, а также умственная отсталость разной степени. По данным отдельных исследователей, каждый десятый аутист обладает признаками болезни саванта, при других заболеваниях такой приятный бонус достается реже: примерно 1:1400–2000 случаев у больных олигофренией разной этиологии. Также описано около тридцати случаев приобретенного синдрома саванта, когда экстраординарные способности развиваются, например, после тяжелой травмы головы, геморрагического инсульта или по мере прогрессирования лобно-височной деменции. Соотношение савантов-мужчин и савантов-женщин составляет 4–6:1.

Классификация

Так как медицина своим вниманием это состояние обошла, классификация и критерии синдрома гениев очень условны. Большинство описанных способностей савантов можно разделить на несколько направлений:

  1. Отличная память присуща всем людям с синдромом саванта, на ней во многом базируются их способности. Яркими примерами могут служить упомянутый Ким Пик либо описанный в 1887 г. умственно отсталый подросток, наизусть в прямом и обратном порядке цитировавший шесть томов «Истории упадка и разрушения Римской империи» (это раза в два больше «Войны и мира» Льва Николаевича Толстого).
  2. Скоростной счёт. Перемножение в уме многозначных чисел, возведение в степени, извлечение квадратных корней. «Сколько секунд прожил человек в возрасте 70 лет, 17 дней и 12 часов?» На этот вопрос человек-савант Томас Фуллер ответил через полторы минуты: «2 210 500 800» — и не забыл учесть високосные года.
  3. Вычисление дней недели («календарный савантизм») близко к предыдущей способности. Какой день недели был 23 мая 1367 года или будет 16 октября 4386?
  4. Способность к музыке. Быстрая (иногда — самостоятельная) обучаемость игре на музыкальных инструментах (от одного до 22). Способность с большой точностью воспроизвести однажды услышанную мелодию. Во многих случаях эта способность сопутствует врожденной или приобретенной в раннем детстве слепоте и умственной отсталости. Пример — Лесли Лемке, родившийся с церебральным параличом, повреждениями мозга и тяжелой глаукомой, по причине которой ему были удалены глаза в первые месяцы рождения. Он не глотал самостоятельно пищу до года, первое десятилетие жизни провел, по выражению приёмной матери, «как хрупкий маленький цветок», то есть в уголке, молча и без движения. Он научился стоять в 12 лет, а в 14 лет сыграл на фортепиано услышанный накануне по телевизору «Концерт № 1 для фортепиано с оркестром» Чайковского. Лемке может повторить любую мелодию, по традиции, и задом наперед тоже.
  5. Изобразительные способности. Как и в случае с музыкой, умение очень детально повторить однажды увиденное в живописи, графике и скульптуре.
  6. Способности к изучению языков. Описан случай Кристофера, пациента с аутизмом и «болезнью гениев», умеющего читать, писать и переводить с одного на другой на двадцати языках.
  7. «Механический» навык. Понимание принципов работы механизмов, умение их починить и усовершенствовать. Опубликован случай умственно отсталого пациента, начавшего говорить в десять лет, и не научившегося читать и писать, несмотря на интенсивные попытки, однако умевшего чинить велосипеды, часы и электроприборы, типа плит, проекторов и посудомоечных машин, а также самостоятельно собиравшего различные электрические приспособления.

Как видно, большая часть способностей савантов направлена на воспроизведение услышанного, прочитанного или увиденного, однако, по сообщениям исследователей, с течением времени у людей с синдромом возможно развитие навыков импровизации, особенно в музыке. Кроме того, большинство умений по большому счёту лишены большой практической значимости.

Приобретенный талант

Одно или даже несколько из перечисленных качеств, по всей видимости, может получить любой человек без больших усилий со своей стороны, если ему «повезет». Как получить синдром саванта? Достаточно, например, получить тупым предметом в переулке по голове, неудачно нырнуть в бассейн, перенести геморрагический инсульт или, конечно же, попасть под удар молнии. Однако, вероятность такого «везения» не высчитает и савант, так как голову ежедневно травмируют тысячи, а способностями к математике и рисованию после этого блеснул пока только продавец матрацев Джейсон Пэджетт, сильно избитый сентябрьской ночью 2002 г. на выходе из караоке-бара. Помимо проблем со здоровьем, бывший 31‑летний любитель выпить и попеть приобрел «геометрическое мышление». Он стал видеть окружающий мир в целом и математические формулы в частности как совокупность линий и геометрических фигур. В итоге Пэджетт профессионально занялся теорией чисел.

Описан случай 9‑летнего мексиканского мальчика, раненного пулей в левую височную область при ограблении. Помимо того, что у него случился правосторонний паралич, он еще разучился говорить, читать, писать и считать. В плюсе: перестал теряться в незнакомой местности (всегда знал дорогу к новому дому при частых переездах семьи), начал отлично чинить и совершенствовать всевозможные механические устройства и с фотографической точностью перерисовывать увиденное.

Возрастные дегенеративные заболевания головного мозга обычно ставят крест на карьере художника. Однако бывает и наоборот: в 1998 г. Брюс Миллер с соавторами описали в журнале Neurology пять случаев внезапного желания и умения рисовать у пациентов с лобно-височной деменцией, причём навык развивался параллельно с тяжестью заболевания. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии у пациентов было выявлено преимущественное поражение левых отделов мозга.

Попытки объяснения и изучения

Очень небольшое число работ направлено на попытки изучения этого состояния, что, вероятно, связано с его редкостью, безвредностью для носителя и ограниченными возможностями в воздействии на собственно субстрат — головной мозг. Разница в частоте развития между мужчинами и женщинами может быть связана с нейротоксичным действием избытка тестостерона в эмбриональном периоде на определенные отделы мозга. В некоторых случаях прослеживается связь между травматическим или иным повреждением левой височной доли и развитием синдрома саванта, при этом правые отделы мозга либо очень хорошо берут на себя его функции (понимание графических символов), либо выходят из‑под контроля левого «логического» полушария, склонного обобщать данные и опускать несущественные детали. В ряде работ некоторая дисфункция левых отделов описана и у аутистов.

На удивление, пока известна только одна попытка искусственно повысить гениальность синдромом саванта. Аллан Снайдер из Университета Сиднея, вдохновившись идеей об «освобождении от тирании левого полушария», попытался временно «отключить» левую височную долю у одиннадцати добровольцев (из них семеро получали плацебо), воздействуя на нее методом повторной транскраниальной магнитной стимуляции, и отметил кратковременное улучшение навыка перерисовывания и запоминания текста. На более смелые эксперименты — с механическим воздействием на мозг — пока никто из ученых не решился, либо скромно умолчал о результатах.

Заключение

Синдром саванта — это не только чудесная иллюстрация возможностей человеческого мозга и вызов нейрофизиологам, но и проявление поистине бездонного человеческого альтруизма. За большинством известных людей-савантов, так или иначе пришедших к признанию, стоят родные и приёмные родители, положившие жизни на выхаживание и развитие ребенка «без видимых перспектив».

www.katrenstyle.ru

Геморрагические состояния. Синдром Эванса

Геморрагические состояния — это общее название для заболеваний и специфических состояний, при которых нарушается свертываемость крови или состояние сосудов и капилляров. Эти состояния бывают приобретенными, хроническими, имеют разную степень тяжести, протекают в различных формах: легкой, тяжелой, неуточненной. Одно из таких заболеваний — синдром Эванса.

Что такое синдром Эванса?

Синдром Эванса — редкое расстройство, при котором иммунная система организма вырабатывает антитела, ошибочно уничтожающие красные кровяные клетки, тромбоциты и иногда определенный тип лейкоцитов, известный как нейтрофилы. Это приводит к аномально низким уровням этих клеток крови в организме (цитопении). Преждевременное разрушение красных кровяных клеток (гемолиз) — это состояние, известное также под названием аутоиммунной гемолитической анемии, или АМСЗ.

Тромбоцитопения обозначает снижение уровня тромбоцитов (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или ИТП в данном случае). Нейтропения — это низкий уровень белых кровяных клеток — нейтрофилов. Синдром Эванса представляет собой сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии, нейтропения для него характерна также, но намного реже.

В некоторых случаях оба состояния происходят одновременно, в других — одно за другим. Симптомы различаются, исходя из состояния здоровья организма до заболевания и различных факторов, в том числе питания, климата, обстановки в семье и общего состояния пациента в момент появления симптомов.

Синдром Эванса может вызывать осложнения, угрожающие жизни больного. Он может проявляться как основное (то есть, идиопатическое) заболевание, либо присутствовать в качестве сопутствующего заболевания наряду с аутоиммунными или лимфопролиферативными болезнями. Последние подразумевают чрезмерно активное производство организмом белых клеток крови. Идиопатическая и сопутствующая форма синдрома Эванса также называются первичной и вторичной. Медики намеренно обращают внимание на это различие, поскольку именно от механизма начала заболевания зависит его дальнейшее лечение.

Причины синдрома Эванса

Синдром Эванса был впервые описан в медицинской литературе в 1951 году доктором Робертом Эвансом и его помощниками. В течение многих лет это заболевание считалось проявлением гемолитической анемии в сочетании с нейтропенией, в настоящее время такая точка зрения тоже существует. Однако всё чаще ученые современности склоняются к тому, что первопричина синдрома — это хроническая «поломка» и дизрегуляция иммунной системы.

Синдром Эванса — это аутоиммунное заболевание. Причина его появления, прежде всего, наследственная, первопричина медиками не установлена. Во время атаки белых кровяных клеток антителами, иммунитет человека падает и становится восприимчивым к различным заболеваниям. Ученые полагают, что пусковым событием синдрома Эванса может быть какая-то инфекция или болезнь, в результате которой антитела начинают «бунтовать».

Синдром Эванса может сопутствовать таким заболеваниям: синдром Шегрена, общая вариабельная иммунная недостаточность, волчанка, антифосфолипидный синдром, хронический лимфолейкоз.

Симптомы синдрома Эванса

Симптомы синдрома Эванса имеют различную интенсивность, зависят от продолжительности периода болезни и состояния больного, его возраста и качества жизни. У многих пациентов течение заболевания хроническое, с периодами обострения симптомов и ремиссией, обычно временной. Практически все симптомы болезни — результат низкого уровня трех видов кровяных клеток. Например, красные кровяные клетки (эритроциты) доставляют кислород к тканям и изымают из них диоксид углерода, тромбоциты оказывают помощь в процессе свертывания, останавливая потерю крови, а белые кровяные клетки помогают бороться с инфекциями.

У некоторых больных разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем организм успевает создавать новые. Низкий уровень циркулирующих эритроцитов известен как анемия. Для этого заболевания характерна бледная кожа, головокружение, одышка, потемнение мочи, тахикардия, иногда — желтуха.

У других пациентов первыми «сдаются» тромбоциты. Появляется тромбоцитопения. Она выражается в появлении на коже мелких красных или фиолетовых пятен (петехий), либо же крупных пурпурных участков на поверхности тела. Для больных тромбоцитопенией характерно быстрое появление синяков, внутренние кровотечения, пурпура. У этих людей легко травмируются слизистые оболочки, идет кровь.

Больные с нейтропенией, сопровождающей синдром Эванса, точнее, с активным ее проявлением при этом синдроме, встречаются во врачебной практике реже. Больные с нейтропенией более восприимчивы к рецидивирующим инфекциям. Общие симптомы состояния: лихорадка, общая слабость, язвы на слизистой оболочке рта.

Дополнительные симптомы синдрома Эванса: увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти симптомы могут появляться при обострении заболевания и исчезать в период ремиссии.

Иногда организм больных не отвечает на лечение, в таком случае форма синдрома считается лекарственно устойчивой. Возможны такие осложнения: сепсис, обильные кровотечения, массовые кровоизлияния, сердечно-сосудистые осложнения, в том числе сердечная недостаточность.

Лечение синдрома Эванса

  1. Первый этап лечения синдрома Эванса заключается в приеме кортикостероидов, таких как преднизолон. Кортикостероиды помогают подавлять активность иммунной системы и уменьшать выработку антител.
  2. Другой метод: внутривенное введение иммуноглобулина. Этот препарат также модулирует активность иммунной системы. Иммуноглобулин — это раствор, содержащий антитела, подаваемый пациентам при помощи уколов или капельниц.
  3. Хирургическое удаление селезенки. Спленэктомия обычно показана тем пациентам, которые уже прошли другое лечение, и оно оказалось для них неэффективным, как, например, при лекарственно устойчивой форме синдрома Эванса.

Спленэктомия вызывает долговременное исчезновение симптомов у детей, а для взрослых подобная процедура может оказаться неэффективной, и симптомы заболевания вернутся снова. Во время острой фазы заболевания может потребоваться переливание крови или тромбомассы, однако специалисты советуют избегать этого так долго, как возможно.

Среди инновационных методов лечения хорошие результаты показывает применение препарата Ритуксимаба. Он классифицируется как моноклональное антитело и представляет собой препарат биологической терапии, действующий как антитела, но созданный в лаборатории искусственно.

Преимущества использования Ритуксимаба в том, что он не дает иммуносупрессии и серьезных побочных эффектов, которые свойственны другим типам иммунодепрессантов. Недостатком использования препарата является то, что почти у всех больных развивается гипогаммаглобулинемия, которая после завершения лечения не исчезает.

Гипогаммаглобулинемия — это состояние, при котором иммунная система организма не производит достаточное количество антител, делая людей восприимчивыми к бактериальным и, в меньшей степени, к некоторым вирусным инфекциям.

Еще одно средство лечения синдрома Эванса — Микофенолат мофетил (иммуносупрессор). Это препарат, который используется в качестве второй линии терапии для пациентов, которые не отвечают на лечение кортикостероидами.

Экспериментальное средство лечения — трансплантация аутологичных или аллогенных стволовых клеток. Перед трансплантацией аутологичных стволовых клеток стволовые клетки больного удаляются после предварительного лечения. Здоровые стволовые клетки снова помещают в костный мозг. Донором для подобной процедуры обычно является член семьи больного, близкий кровный родственник.

По материалам:
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
Evans Syndrome Community Network
© 2015 by American Society of Hematology
© 1994-2015 by WebMD LLC.

www.medicinform.net

Синдром Саванта

Чаще всего заболевание встречается у умственно-отсталых людей с нарушением восприятия окружающего мира или у аутистов. Больным трудно познавать то, что происходит вокруг них, обслуживать себя в быту, выполнять привычные здоровому человеку вещи. Но, несмотря на это, каждый из пациентов имеет свой «остров гениальности». Это означает, что такие люди обладают различными уникальными способностями, раскрыть которые совсем несложно, главное – найти верный подход.

У савантов специалисты выявляют поразительные умственные знания или способности в какой-либо сфере деятельности. При этом по уровню интеллектуального развития больные останавливаются на стадии дебильности.

Синдром произошел от французского слова «саванта», которое переводится как «ученый». На сегодняшний день по статистике ООН насчитывается около 67 миллионов человек с аутистическими расстройствами. Из них “патологией” больны всего лишь 50 и абсолютно каждый из этих людей обладает уникальными способностями и талантами.

История развития синдрома саванта

Впервые термин «Савантизм» в 1887 году в научный обиход ввел британский ученый Д.Л. Даун. В течение 30 лет он наблюдал 10 пациентов с выдающими способностями при расстройствах интеллекта. Он исправил прежний термин, описывавший таких людей – «idiot savant» (ученый идиот). До Дауна этот термин ввел Сеген. Последний описал клинический случай негра-раба Тома Уиггинса, служивший в конце 19 столетия американскому полковнику.

Чернокожий раб был слепым, он знал не более сотни слов, а до 5 лет жизни не говорил вообще. Однако в 13 лет он начал демонстрировать выдающиеся навыки в музыке – слепой раб Том исполнял более тысячи произведений наизусть. Чтобы сыграть любую по сложности и длительности пьесу, Тому было достаточно прослушать ее один раз. При этом негр никогда не учился играть на клавишных инструментах: все свое детство он слушал, как играют на фортепиано дочери полковника-рабовладельца.

Самостоятельно играть Том начал в 4 года – еще до того, как произнес первое слово. К шести годам мальчик сочинял собственные пьесы. В 8 лет Том заработал более сотни тысяч долларов. Для конца 19 века это были невероятные деньги: в престижном районе Нью-Йорка – Бруклине – дом стоил 10 тысяч долларов. В 11 лет мальчик уже играл для президента США. Его музыкальный мозг был разноплановым: савант мог играть одновременно на нескольких фортепиано к ним спиной, подпевая другой мотив.

Савантизм привлекал ученых и психиатров. Американский врач Трефферт назвал выдающиеся способности при общей умственной отсталости «островком гениальности».

Сейчас описано более 100 случаев савантизма. Половина из них – жители конца 20 и начала 21 веков. У половины зарегистрированных савантов диагностирован аутизм или расстройства аутистического спектра.

Причины развития

Согласно данным нескольких узкоспециализированных исследований в области мозга и его работы, отмечается, что активность правого полушария значительно выше, оно заметно замещает левое, в котором проявляется функциональный дефицит. Среди установленных на сегодняшний день факторов, влияющих на развитие синдрома, следует выделить:

  • проведение реанимационных мер для ребенка сразу после его рождения;
  • рождение раньше срока;
  • вес новорожденного значительно отличается от нормы, примерно на более чем 2 кг;
  • возраст родителей (когда матери за 40, а отцу за 50);
  • наличие аутистических болезней в роду;
  • различные врожденные пороки развития;
  • низкий уровень экологии, который становится причиной недостатка витамина D и различного рода мутаций.

Среди больных с синдромом саванта представители сильного пола имеют численное превосходство. Существует мнение, что это связано с тестостероном, а точнее с его влиянием на развитие и рост головного мозга. Также тестостерон подавляет выработку окситоцина, – гормона, влияющего на социальную адаптацию личности.

В некоторых кругах существует теория вирусной этиологии данного феномена. Согласно этому мнению инфекционный агент попадает в здоровый организм и провоцирует мутации клеток в головном мозге. Но подтверждения гипотезы пока что не были предоставлены медицинскими учеными.

Факторы риска

Патогенез

В современной классификации болезней синдром саванта не рассматривается как самостоятельная нозологическая единица. Чаще всего он сопутствует расстройствам аутистического спектра.

Современная нейронаука точно еще не способна ответить на вопрос о развитии этой редкой патологии.

Существует мнение, что уникальные способности савантов появляются в результате вмешательства внешних и внутренних патологических процессов в морфологическую асимметрию полушарий мозга. У большинства взрослых людей (т.н. нормальных) левое полушарие больше правого. Оно отвечает за вербальную информацию и аналитическое мышление человека. Правое же полушарие за творчество, искусство, пространственное и образное мышление. По итогам обследований, у индивидуумов с этим синдромом левое полушарие мозга в какой-то мере повреждено. Учитывая, что правое полушарие несет ответственность за творческие способности, ученые допускают, что оно возмещает человеку потери от дисфункции левого.

Дисфункцией левого полушария ученые мотивируют более частые случаи савантизма у мужчин, чем у женщин. Левое полушарие мозга созревает позже, чем правое, соответственно остается более чувствительным к нежелательным перинатальным влияниям. А эмбрионы и новорожденные мужского пола имеют более высокий показатель тестостерона, сдерживающего формирование левого полушария и способствующего более выраженной асимметрии между полушариями у мужчин.

Особое внимание ученых привлекают клинические случаи появление гениальности у людей, которые приобрели их в результате воздействия на мозг разных патологических факторов. К примеру, появление способности к изобразительному искусству у людей с поражением лобных долей и передних отделов височных долей головного мозга, когда процесс гибели нервных клеток головного мозга затрагивал левое полушарие. У них замедлялся процесс развития слабоумия.

Известен также клинический случай, когда мальчик девяти лет в результате огнестрельного ранения в зону левого полушария оглох, перестал разговаривать, у него парализовало правую часть туловища, но это компенсировалось выдающимися способностями в механике.

Доктор Д.Трефферт, изучающий это явление более 30 лет, дает допустимое истолкование необычной гениальности савантов: поскольку левое полушарие головного мозга не работает надлежащим образом, правое – формирует новые навыки, пользуясь нервными клетками, предназначенными для иных функций, раскрывает спрятанные до сих пор умения.

Симптомы

Наглядный пример такого человека, это Стивен Уилдшир. Посмотрите, как он рисует Лондон.

Для людей с этим недугом самые простые на первый взгляд вещи вроде одевания и похода в магазин оказываются довольно трудными, а часто даже непосильными. Но в отдельно взятых узких сферах отмечаются выдающиеся способности.

Области, в которых могут оказаться гениальные способности:

  • креативность – способность проектировать и изобретать, воспроизводить разные приспособления и механизмы;
  • математика – выполнение в уме довольно сложных арифметических вычислений;
  • память – легкое запоминание и воспроизведение значительных объемов новой информации, часто узкоспециализированной;
  • пространственное мышление – воспроизведение в памяти трехмерной модели когда-то случайно увиденного предмета или объекта

Стоит отметить, что область знаний, в которой были показаны удивительные результаты, весьма ограничена. Т.е. они феноменально запоминают разного рода информацию, совершенно не владея ее смыслом и глубинным пониманием. Мозг таких людей точно знает, как получить и затем воспроизвести в деталях информацию, но проанализировать по причине ограниченных умственных способностей не может.

Синдрому Саванта характерны такие расстройства и сопутствующие симптомы:

  • эпилепсия или эпилептиформный синдром;
  • физическая и умственная недоразвитость;
  • наличие участков мозга с аномальной структурой;
  • аутистические расстройства;
  • нарушения слуха или речи;
  • низкий уровень интеллекта, служащий фоном для «островков гениальности»;
  • наличие определенных двигательных стереотипов.

Больные этим недугом обычно некоммуникабельны, стараются постоянно избегать общения с людьми, включая тактильные контакты. Им очень трудно выражать свои мысли и эмоции. Наблюдается значительное отклонение их социализации в обществе.

Известные люди с синдромом

Диагностика

Синдром, как таков, не считается отдельным заболеванием. Также признаком болезни не является наличие у индивида одного или нескольких талантов в отдельно взятых областях.

Поскольку синдром Саванта это редкая форма аутистического расстройства, предпосылкой развития данного недуга может стать нарушение нормальной работы клеток головного мозга на отдельно взятых его участках. В таком случае имеет место отставание в умственном развитии и прочие симптомы.

В процессе клинической диагностики на наличие синдрома Саванта учитываются следующие показатели:

  • возраст и пол пациента;
  • результаты магнитно-резонансной томографии;
  • результаты энцефалограммы;
  • семейный анамнез (симптомы, которые когда-то были замечены у родственников);
  • специальные лабораторные исследования.

Также у пациента проверяются коэффициент общего интеллектуального развития и уровня эмпатии с помощью специальных тестов. Сегодняшний технологический прогресс и наличие узкоспециализированных компьютерных программ позволяют выполнять крайне точный дифференциальный анализ.

Можно ли вылечить?

Так как нет диагноза, нет и международных принятых протоколов лечения. Прежде всего лечится основное заболевание, которое привело к развитию савантизма. Аутизм лечится медикаментозными средствами, психотерапией и методами социальной адаптации. В последующем, если лечение приносит эффект, аутист становится высоко функциональным – он может работать, учиться в школах «для всех», вести семейную жизнь.

Когда аутист социализируется, есть вероятность потери феноменологических способностей. Здесь встает нравственный вопрос: научить больного жить в обществе «как все», но без выдающихся способностей, или оставить ему гениальные навыки, но без социальной жизни в ее классическом понимании?

Осложнения и прогнозы

Больные синдромом Саванта всю жизнь страдают от психических расстройств, которые не позволяют им быть полноценными единицами общества. Потому, несмотря на их гениальность, савантам очень сложно находить общий язык с окружающими. Одним из распространенных осложнений является депрессия на фоне ощущения тотального одиночества и страха, что они так и не смогут реализовать себя в обществе. Все это приводит к появлению суицидальных наклонностей.

Синдром саванта - что это такое, причины его возникновения
mymedicalportal.net

Синдром Саванта: «Остров гениальности и жизнь в забвении»

Если вам на ум приходят странноватые гении, обладающие феноменальной памятью и сверхчеловеческими способностями мозга то, скорее всего речь идет о савантах. Синдром Саванта чрезвычайно интересное психическое нарушение, оно не входит в международную классификацию заболеваний и фактически является следствием многих других нарушений в работе мозга.

Впервые синдром Саванта был описан еще в 1887 году Джоном Лэнгдоном Дауном. А само по себе слово «савант» можно перевести как «ученый». Это и не удивительно, ведь люди с этим недугом обладают выдающимися талантами в определенной сфере искусства или науки.

Как проявляется синдром Саванта и откуда он берется?

Проявляется синдром Саванта как гениальность, в одной или нескольких областях науки или искусства. Практически всегда его обнаруживают у людей с серьезными отклонениями в развитии или аутизмом. Большинство савантов не могут обойтись без помощи других людей. Прогулка до магазина или домашняя уборка, а зачастую и простое общение с людьми для них непосильная задача. Зато многие из них обладают феноменальной памятью и могут наизусть пересказать только что прочитанную книгу, нарисовать подробную карту большого города по памяти или сочинять гениальные музыкальные произведения за пару часов.

Чаще всего, синдром Саванта связывают с генетическими нарушениями и мутациями. На данный момент наука выделяет около 10 генов, мутации в которых приводят к возникновению данного состояния. И что удивительно, большинство из них расположено в Y хромосоме. Поэтому 4 из 5 людей с данной психической особенностью мужчины. Так что чаще всего савантизм, это врожденное состояние и реже приобретенное, вследствие травм головного мозга, иногда послеродовых или уже во взрослом возрасте, как например, у музыканта Дерека Амато.

Области науки и искусства, в которых чаще всего проявляют себя люди с синдромом Саванта

Как правило, проявление выдающихся способностей у таких людей можно выявить в музыке, живописи, арифметических вычислениях, математике, картографии, календарных расчётах и моделировании трехмерных систем.

Для примера:

  • Стивен Уилтшир после полета над Лондоном начертил точную карту города по памяти. Его талант обнаружился в 5 лет, с тех пор он по памяти может нарисовать любой когда-либо увиденный пейзаж;
  • Ким Пик был рожден с большой грыжей в мозге, которая мешала его нормальной работе. Он одновременно умственно отсталый и гений, который может наизусть запомнить целую книгу. У него также проявляются таланты в музыке;
  • Дерек Паравичини благодаря синдрому стал известным джаз-бенд музыкантом;
  • Бен Андервуд является «эхолокатором». Из-за травмы глаз он слеп, но ориентируется в пространстве при помощи щелчком рук и эха, которое отражается от поверхности предметов;
  • Таммет Дэниел обладает талантом к изучению языков и сложнейших диалектов. Он знает несколько десятков языков, которые учит буквально на лету. При этом у него тяжелая форма эпилепсии.

Особенность савантов

У всех людей с синдромом Саванта есть одна особенность – правое полушарие развито гораздо сильнее левого. У обычных людей это закономерность проявляется наоборот. Чаще всего за своим способности люди платят забвением. Они редко бывают адаптированы к внешнему миру, и большинство из них живет в своём замкнутом мирке.

Современные исследования показывают, что практически у всех людей с аутизмом можно найти гениальные проявления. Однако делать это надо как можно раньше (когда малышу 1-2 года), чтобы развить талант и научить ребенка общаться с внешним миром.

В кинематографе людей с данным психическим состоянием можно наблюдать в фильме «Человек дождя» или сериале «Хороший доктор».

Почему возникает синдром Саванта:

Основные факторы риска рождения ребенка с савантизмом это:

  • рождение ребенка на 35 неделе или ранее (недоношенность);
  • вес при рождении менее 2,5 кг;
  • врожденные аномалии в развитии, в частности головного мозга;
  • зрелый возраст родителей. Мать старше 40 лет и/или отец старше 45 лет;
  • родовые травмы или реанимация после рождения;
  • генетические мутации, в том числе радиационное заражение и неблагоприятные экологические факторы;
  • мужской пол;
  • генетические мутации;
  • любые травмы головы, а также опухоли головного мозга.

Синдром саванта - что это такое, причины его возникновения
gen-news.ru

Синдром саванта у людей с аутизмом

Понятие синдрома саванта

Синдром саванта или савантизм – достаточно редкое состояние, характеризующееся наличием так называемого «острова гениальности» у людей с особенностями психического развития – как приобретенными, так и генетическими (включая аутизм). Синдром саванта проявляется в различных выдающихся способностях, затрагивающих одну или несколько областей науки или искусства.

Термин «савант» происходит от французского слова savant (ученый). Впервые феномен савантизма описал в 1887 г. Д. Л. Даун – тот самый британский врач, который занимался изучением такого заболевания, как «монголизм», позже переименованного в синдром Дауна.

В наше время савантизм не включен в международные медицинские классификаторы, поэтому называть его «болезнь саванта» – некорректно: данное состояние официально признано редкой формой РАС либо побочным проявлением некоторых дефектов центральной нервной системы.

Способности саванта

Савант (человек с синдромом саванта) может иметь крайне низкую способность к «общеобразовательному» обучению. Однако при этом ему вполне по силам развивать свои незаурядные таланты даже без помощи учителя, подчас достигая поистине невероятных успехов в таких сферах, как:

  • математика;
  • музыка;
  • рисование;
  • механика;
  • картография и т. д.

Кроме того, среди документально зарегистрированных проявлений савантизма значатся и феноменальная память, многократно обостренное чувство времени, высочайшие способности к изучению иностранных языков, очень тонкое обоняние и прочие «суперталанты».

В силу особенностей устройства своего мозга, саванты зачастую неспособны подвергать анализу и осмысливать полученные данные, вырабатывая некую единую концепцию познания, свойственную обычным людям (Д. Л. Даун дал этому феномену название «вербальная адгезия» или «словесное склеивание»). Именно эта особенность, по мнению ученых, и дает людям с синдромом саванта массу преимуществ в процессе усвоения информации.

Известные люди с синдромом саванта

Самым известным в мире человеком с савантизмом был американец Ким Пик (1951–2009 гг.), ставший живым прототипом главного героя кинофильма «Человек дождя». За свою буквально сверхчеловеческую эрудицию Ким получил такие неформальные прозвища, как «мегасавант» и «Ким-пьютер». Он мог за 8 секунд прочитать две страницы любой книги (одну правым, а вторую – левым глазом) и запомнить их содержание навсегда.

В течение жизни Ким Пик успел прочитать около 12 тысяч книг (включая разнообразные справочники, пособия и сборники таблиц) и мог дословно воспроизводить любые фрагменты из них, точно указывая номер страницы. Кроме того, Ким умел быстро и точно вычислять дни недели по числам месяцев в любых годах, имел незаурядные музыкальные способности, а также производил в уме сложнейшие математические вычисления, вплоть до извлечения кубического корня и перемножения четырехзначных чисел с дробями.

Среди других всемирно известных савантов нельзя не упомянуть таких людей, как:

  • Стивен Уилтшир, савант аутист – художник-архитектор со зрительной сверхпамятью, который может с высочайшей точностью воспроизводить на холсте любые предметы и пейзажи, даже если видит их всего несколько секунд. Сам Стивен совершенно равнодушен к славе, однако благодаря стараниям педагогов, поддерживающих в художнике интерес к творчеству, уже издано несколько альбомов с его работами;
  • Дерек Паравичини, слепой аутист с синдромом саванта – известнейший джазовый музыкант, заслуживший мировую славу своей уникальной способностью сыграть любое музыкальное произведение после единственного прослушивания. При этом Дерек страдает эхолалией (повторение всех услышанных звуков, свойственное 75% людей с аутизмом), а его интеллект находится на уровне 4-летнего ребенка;
  • Дэниел Таммет (аутизм, эпилепсия) – савант, обладающий талантом к сложным математическим операциям, а также способностью к изучению любого языка в течение одной недели. В 2004 г. Дэниел побил европейский рекорд, записав по памяти 22 514 знаков после запятой числа пи. Для записи такого количества цифр Дэниелу потребовалось пять часов;
  • Лесли Лемке (ДЦП, слепота) – выдающийся пианист, самостоятельно освоивший игру на фортепьяно уже будучи слепым – глаза мальчика были удалены хирургическим путем еще в детстве из-за врожденной глаукомы. Лесли часто выступает с концертами и способен безошибочно подобрать любую мелодию, прослушав ее один раз.

Изучение особенностей савантов пока не дало однозначного ответа на вопрос, чем можно объяснить их феноменальные способности. Однако уже известно, что объемы некоторых участков мозга этих людей превышают нормальные. А мозг Кима Пика даже не был поделен на полушария, представляя собой однородный «монолитный» блок без мозолистого тела, которое в норме разделяет правую и левую части мозга.

Савантизм: симптомы и признаки

Симптомы савантизма практически невозможно перепутать с признаками какого-либо другого состояния, настолько они специфичны. Являясь настоящим гением в какой-либо узкой сфере, в остальных областях жизни савант обычно демонстрирует явный недостаток способностей, включая:

  • трудности с самообслуживанием (зачастую люди с савантизмом не могут поесть или одеться без посторонней помощи);
  • невозможность самостоятельно решать какие-либо бытовые вопросы;
  • неспособность взаимодействовать с незнакомыми людьми;
  • нарушения двигательных функций;
  • страх прикосновений, отсутствие зрительного контакта и т. д.

Большинство людей с синдромом саванта живут в собственных выдуманных мирах, будучи неспособны полноценно влиться в социум. При этом достаточно сложно научить ребенка с аутизмом зрительному контакту при проявлении других специфичных черт синдрома. Некоторые саванты, несмотря на наличие удивительных талантов, могут не знать своего имени или даты рождения, забывают названия простейших предметов, не умеют писать даже при высокой грамотности чтения и т. д.

Еще один распространенный «симптом саванта» – глобальные проблемы с речью. Люди с савантизмом часто испытывают лексические затруднения – например, савант-синдром у детей с аутизмом часто сопровождается нарушением слоговой структуры слов («перемешивание» слогов), аграмматизмами, ошибками при согласовании слов в предложениях, невозможностью произносить отдельные гласные или согласные звуки и т. д. Поэтому достаточно часто саванты предпочитают невербальные способы коммуникации при помощи картинок, табличек, музыки или каких-либо других альтернативных методов общения. И если ребенок аутист не говорит — есть вероятность, что его мозг просто работает другим образом, используя вместо слов — зрительные образы.

Синдром саванта у людей с аутизмом

Синдром саванта и аутизм – понятия, идущие рука об руку. Ранее считалось, что среди аутистов случаи савантизма распространены примерно в соотношении 1/10, но согласно результатам исследований последних лет эта пропорция была увеличена до 3/10, тогда как среди обычных людей «синдром гения» встречается лишь в одном случае из 2000.

Необычные таланты у детей с аутизмом могут начать проявляться уже в самом раннем возрасте. Например, способность к сложным математическим операциям может открыться у 3–5-летнего ребенка, лишь недавно познакомившегося с цифрами и предпочитающего их любым игрушкам.

Как получить синдром саванта?

Синдром саванта - что это такое, причины его возникновения
aba-kurs.com

COMMENTS